妇产与遗传电子版综述残角子宫的
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作者：张蔚毛林刘珍等
作者单位：医院妇一科
来源：《妇产与遗传（电子版）》年第2期
残角子宫；残角子宫妊娠；子宫畸形；腹腔镜检查R.7C
残角子宫(rudimentaryhornoftheuterus)是临床上一种较少见的女性生殖系统发育畸形，常合并单角子宫畸形，约占整个苗勒氏管（Mullerianducts)畸形的5%［1］。残角子宫一般发育差，且大多数无典型临床表现，临床上往往被忽略，主要为合并急症或其他疾病时偶然发现［2］。合并妊娠者，若未及时诊断，极易子宫破裂引起大出血，甚至危及患者生命［3］。近年来，随着诊治技术的不断发展，残角子宫的诊断、治疗及预后大为改善。现就其诊治进展作如下综述。
一、残角子宫的胚胎发生与分型
1．残角子宫的胚胎发生：子宫的发生来自于胚胎时期两侧的苗勒氏管，在胚胎发育的第6周左右，其头侧端发育形成两侧输卵管口，尾端融合形成阴道和子宫。发育过程中，若因某种原因导致副中肾管中下段发育缺陷，仅一侧副中肾管发育，另一侧发育受阻，则发育侧子宫旁形成一个无峡部、无宫颈的小子宫，即为残角子宫［4］。约30%残角子宫患者合并有泌尿系统畸形，如肾缺如和输尿管畸形等。Mortlock等［5］对伴有相似畸形的手-足-生殖器综合征家系进行相关基因检测，发现HOXA13基因存在突变；在小鼠研究中，发现HOXA13基因敲除的小鼠远端苗勒管不发育,因而推测，HOXA13基因突变可能导致副中肾管行发育受阻。
2．残角子宫的分型：根据残角子宫与单角子宫解剖上的关系，残角子宫是否有宫腔以及宫腔是否与单角子宫相通，Buttram等［6］将其分为三型:I型：残角子宫有宫腔、无宫颈，并与单角子宫宫腔相通；Ⅱ型：有宫腔、无宫颈，宫腔与单角子宫腔不相通，此型最常见（72％～83％）；Ⅲ型：残角子宫为实体始基子宫，无宫腔、宫颈，仅以纤维带与单角子宫相连。后来，美国生育协会在此基础上将残角子宫与单角子宫之间的关系分为四型［6］（图1）。I、Ⅲ型患者大多无任何临床症状，主要为术中探查发现。Ⅱ型残角子宫可发生宫腔内经血潴留，患者多伴有痛经进行性加重，甚者可引起继发性子宫内膜异位症而导致不孕。
图1：残角子宫与单角子宫的关系及其分型A1a.I型：单角子宫与残角子宫相通；A1b.Ⅱ型：单角子宫与残角子宫不通；A2.Ⅲ型：单角子宫和并始基残角子宫；B.单纯性单角子宫
二、残角子宫的诊断
1．病史及临床表现：I、Ⅲ型残角子宫患者大多无临床症状，多为偶然发现。Ⅱ型残角子宫患者往往因月经期宫腔积血不能排出，出现痛经进行性加重而被发现［7］。因此，痛经患者若发现与正常子宫分开的实质性包块，触痛，或者痛经随着包块的增大而加重者，应考虑残角子宫腔积血或子宫腺肌症的可能。其包块多偏实性、张力相对较大，此种情况易误诊为卵巢肿瘤。在早孕行人工流产空吸时，亦应考虑残角子宫妊娠的可能。异位妊娠破裂患者典型症状一般出现较早，故孕中期以后出现急腹症者，更应考虑残角子宫妊娠破裂。此外，发现女性泌尿系统先天性畸形时也应考虑是否合并残角子宫。
2．子宫输卵管碘油造影（hysterosalpingography，HSG）：HSG作为诊断子宫发育畸形的经典方法，因其技术较成熟，操作简单易行，创口小，且能够较好地评估子宫腔及输卵管情况等，如今已广泛应用于临床。但由于其不能显示子宫外周轮廓，对于少数不典型的残角子宫患者易发生漏诊，常需结合超声、磁共振成像，（magneticresonnaceimaging,MRI)等其他检查［8］。
3．超声检查：超声为子宫畸形的首选检查方法。常用的有经腹超声、经阴道超声、三维及四维超声等。临床上二维超声为诊断子宫畸形的基础，但不能较好地显示子宫腔冠状切面，故临床中若发现异常，常需进一步行三维或四维超声检查。三维及四维超声因可提供多角度观察并能显示子宫冠状切面，可以更全面了解子宫的解剖及毗邻关系，而广泛运用于子宫畸形的诊断［8］。残角子宫三维超声成像特征：（1）有子宫内膜的残角子宫：子宫腔无积液时，一侧宫角区可见实性包块，边界清，包块中央可见内膜样回声且与子宫颈管不相通；宫腔有积液时，一侧宫角区可见包块，内部为液性区；（2）无子宫内膜的残角子宫：子宫冠状面内膜呈“半月形”弯向一侧，另一侧宫角区可见实性包块，内部回声均匀，但无内膜样回声显示；（3）残角子宫妊娠：子宫内膜增厚明显，子宫冠状面内膜弯向一侧，子宫一侧可见妊娠囊，内可见胚胎影像，囊周可见低回声包绕［9］。四维超声可显示单角子宫宫腔，子宫的周边可见到与子宫回声相似的包块，部分包块内部有子宫内膜，准确度可达到91.67％［10］。
Kishor等［11］提出了超声诊断残角子宫妊娠的标准：（1）B超下不对称的双角子宫声像图；（2）妊娠囊周围子宫腔与正常子宫颈管不相通；（3）孕囊周围有子宫肌层覆盖。此外，胎盘周围形成的高血流信号也对诊断起到重要帮助。随着妊娠的推移，子宫周围解剖结构被增大的子宫角遮盖，加大了B超诊断残角子宫妊娠的困难。
4．MRI：MRI具有较好的软组织分辨率，无辐射，能多角度全方位、多参数及多平面成像，还可定量分析子宫畸形的各项指标，是诊断先天性子宫畸形的可靠方法［12］。子宫体、子宫颈、阴道在T2WI均表现为有明显不同信号强度的多层带状结构。
5．宫腔镜与腹腔镜联合检查：残角子宫患者发病较隐蔽，多无典型临床症状，单一的检查方法有时确诊较难。宫腔镜联合腹腔镜不仅可全面检查病变部位，同时还可对畸形进行矫治。目前，大多学者认为宫腔镜联合腹腔镜检查用于女性生殖系统病变的诊治准确率高、安全性好，是诊断残角子宫的金标准［13］。Alborzi等［14］认为对于对称性的内生殖器发育异常，HSG可能更为准确，可不行腹腔镜检查；但非对称性的发育异常，因其常合并泌尿系统发育异常(38％)，且形势复杂，症状不典型，故需进一步行腹腔镜检查以利于手术进行［15］。Medeiros等［16］报道16岁女性患者腹腔镜探查发现单角子宫合并残角子宫，并行腹腔镜下残角子宫切除术（见图2）。
图2：16岁女性患者腹腔镜探查发现单角子宫合并残角子宫，黑色箭头所示为残角子宫
三、残角子宫的手术治疗
近年来，随着腔镜技术的发展，腹腔镜技术基本成为妇科疾病的常规治疗手段，在先天性生殖系统畸形手术中具有独特的优势。Ⅰ、Ⅱ型残角子宫一经确诊应及早切除，以防子宫内膜逆流发展为子宫内膜异位症及残角子宫妊娠。合并子宫内膜异位症患者应切除残角子宫及患侧附件，保留对侧卵巢；合并妊娠患者应切除残角子宫及患侧输卵管［17］，可保留同侧卵巢以保持完整的内分泌功能［18］。Ⅲ型残角子宫为始基子宫，无宫腔与子宫内膜，若无特殊症状可不作处理。
1．术前准备：术前需行影像学检查以了解残角子宫的具体形态及与单角子宫的位置关系，另外，还可明确是否合并有泌尿系统的畸形。可予促性腺激素释放激素激动剂(GnRh-a)治疗3~6个月以减少残角子宫宫腔内的积血，降低手术风险。对于早期的残角子宫妊娠者，首选腹腔镜手术。合并妊娠者术前胎儿心内注射氯化钾，胎盘部位注射甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)可减少妊娠子宫的血供，以防术中出血［15,19］。
2．手术方法：首先，腹腔探查明确残角子宫与单角子宫的连接位置关系以及有无子宫内膜异位、盆腔粘连等情况。超声刀打开同侧输卵管系膜至峡部，双极电凝残角子宫的圆韧带及卵巢固有韧带，超声刀切断残角子宫圆韧带及卵巢固有韧带，分离宫旁组织，逐步打开膀胱子宫返折腹膜，暴露残角子宫蒂部血管，电凝并切断。于单角子宫表面，切断相连部位，切除残角子宫及其同侧输卵管。若术中发现残角子宫与单角子宫连接紧密、界限不清，切除残角子宫时，不可过多损伤单角子宫肌层，否则有术后再次妊娠子宫破裂风险。术中应先打开残角子宫宫腔，美蓝标记，逐步切除子宫壁，在残角子宫与单角子宫交界处确保切除残角子宫内膜后，不必强求完全切除残角子宫肌层，可保留部分肌层，防止损伤单角子宫肌层［20］。
3．手术主要并发症及预防:（1）输尿管损伤：因受残角子宫影响，同侧输尿管位置相对偏高，故该手术易发生同侧输尿管损伤。另外，部分患者还可合并同侧输尿管或肾脏畸形，故术前须行静脉肾盂、输尿管造影。术中必须确认输尿管走行，以免误伤输尿管；（2）子宫破裂：此并发症主要为残角子宫与单角子宫连接紧密，术中单角子宫肌层损伤过多而引起的远期并发症。对于有生育要求的患者，术中应尽量保持单角子宫肌层的完整；（3）卵巢扭转：残角子宫切除后，同侧卵巢游离，若骨盆漏斗韧带较长，易发生卵巢蒂扭转，尤其在合并卵巢囊肿时更易发生，故术后应尽量将卵巢缝合固定于盆壁。
四、残角子宫妊娠
1．残角子宫妊娠机制：残角子宫妊娠主要发生于I型和Ⅱ型残角子宫，其发生率为1∶～1∶［21］，其中3.5%为双胎妊娠［22］。I型残角子宫因与正常宫腔相通，精子可通过两侧输卵管游入。Ⅱ型残角子宫因与正常的宫腔不相通，其妊娠的发生机制主要为：（1）精子来自健侧输卵管，经腹腔游至残角子宫与该侧卵巢排出的卵细胞结合后着床于残角子宫，约占10％；（2）精子与来自健侧卵巢排出卵子结合游至残角子宫内着床；（3）精子及健侧卵子结合游至残角子宫内着床［23］。
2．残角子宫妊娠结局及并发症：残角子宫妊娠常被误诊为异位妊娠、阑尾炎及胃肠道穿孔等疾病。残角子宫肌层较输卵管管壁厚，早期合并妊娠患者多无明显症状，部分仅出现下腹隐痛或不规则阴道出血，亦很少发生破裂。随着妊娠的继续，妊娠14～20周发生破裂的可能性最大，约占80%［24］，其死亡率约为5％［15］。中孕期发生破裂者较危险，可出现剧烈腹痛甚至失血性休克，出血量往往较大，查体可触及健侧子宫旁巨大包块，有明显触痛。
由于残角子宫宫腔狭小，容易发生羊水过少、胎位异常，甚至死胎等，故残角子宫妊娠胎儿成活率极低。Iyoke等［24］报道一例左侧Ⅱ型残角子宫妊娠38周，剖宫产分娩一活婴（见图3）；Nanda等［25］报道一例残角子宫妊娠合并单角子宫妊娠二胎均存活；Fitzmaurice等［26］报道I型残角子宫妊娠发生胎儿脐带疝出健侧单角子宫内而死亡者。中晚期残角子宫妊娠破裂者还可致继发性腹腔妊娠，Fekih等［27］报道残角子宫妊娠破裂后引起继发性腹腔妊娠达30周者。
图3：A图显示残角子宫妊娠38周后剖宫产下一活婴,B图显示残角子宫与单角子宫不相通
3.残角子宫妊娠的处理：残角子宫妊娠一经确诊，应及早手术治疗。残角子宫早期妊娠未破裂者，可行腹腔镜下残角子宫及同侧输卵管切除术，以防术后再次发生输卵管妊娠［28］。中晚期发生妊娠破裂者，出血量往往较大，应立即行剖腹探查术，抗休克治疗的同时，切除残角子宫及同侧输卵管。晚期妊娠若未破裂，胎儿已达足月且存活者，可先行剖宫产后切除残角子宫及同侧输卵管［24］。
综上所述，残角子宫发病率较低，大多缺乏典型临床症状，极易漏诊和误诊。残角子宫诊断的关键在于临床医生要考虑到这类子宫畸形的可能,特别是有痛经病史、腹痛及泌尿系畸形的患者更应该注意鉴别［29］。超声检查是残角子宫的常规首选检查手段，MRI为确诊的可靠方法，宫腔镜联合腹腔镜检查为其诊断的金标准,而腹腔镜下残角子宫切除是治疗残角子宫最理想的方法。残角子宫合并妊娠者常发生破裂大出血，确诊明确应及时手术切除治疗。
参考文献
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